يهتم علم الغدد الصم Endocrinology بتصنيع



الهرمونات وإفرازها وتأثيرها. والهرمونات رسل كيماوية لها بنيات جزيئية متنوعة يتم تحريرها من الغدد الصم وتقوم بتنسيق نشاطات العديد من الخلايا المختلفة ولهذا السبب فإن المرض الغدي الصماوي له مجال واسع من التظاهرات التي تؤثر على العديد من الأعضاء الرئيسية الأخرى. يصف هذا الفصل مبادئ علم الغدد الصم قبل التعامل مع أمراض كل غدة على حدة.

إن بعض أمراض الغدد الصم شائعة خاصة أمراض الغدة الدرقية والجهاز التناسلي وخلايا بيتا في البنكرياس. على سبيل المثال يحدث خلل وظيفة الدرقية عند أكثر من 10% من السكان في المناطق التي ينتشر فيها عوز اليود مثل الهيمالايا، وعند 4% من النساء بين عمر 20-50 عاماً في المملكة المتحدة. تشكل العديد من المتلازمات الغدية النادرة تحدياً تشخيصياً خاصاً لأطباء الرعاية الأولية الذين قد يرون عدداً قليلاً جداً من هؤلاء المرضى خلال حياتهم العملية. تم وصف هذه المتلازمات لاحقاً في هذا الفصل.

غالباً ما تتم ممارسة أمراض الغدد الصم في عيادات المرضى الخارجيين وليس في أجنحة المشافي وهذا هو سبب آخر يفسر لماذا تكون العديد من المتلازمات الغدية غير مألوفة للطبيب العام. ينصح الطلاب بحضور عيادة أمراض الغدد الصم الاختصاصية لاكتساب المعرفة بالمشاكل الغدية الصماوية الشائعة.

لقد تم تقييم القليل من المعالجات الغدية بواسطة التجارب العشوائية المحكمة ويرجع سبب ذلك جزئياً إلى كون معالجة الإعاضة بالهرمون (مثل التيروكسين) ذات فوائد سريرية واضحة وأن التجارب المراقبة بالدواء الغفل Placebo -controled trials سوف تكون غير أخلاقية. كما يرجع ذلك أيضاً إلى كون العديد من المتلازمات الغدية نادرة. ولهذا فإن توصيات (الطب المركز على الأدلة Evidence-based Medicine) قليلة نسبياً، وهي تتعلق بشكل رئيسي باستخدام المعالجة المثالية أو/و المعالجة التي توافرات حديثاً مثل إعاضة الأستروجين عند النساء بعد الإياس وإعاضة الأندروجين الكظري وهرمون النمو.

اضغط على الشكل للتكبير http://76.74.228.117/%7Emediall1/dav.../images/aa.jpg
التظاهر السريري:
ـ يختلف الأسلوب الذي يتظاهر فيه المرضى المصابون بمرض غدي صماوي بشكل كبير مما يعكس التأثيرات المتنوعة لزيادة الهرمون أو عوزه.
ـ يتظاهر معظم المرضى المصابين بمرض غدي صماوي بأعراض غير نوعية. وغالباً ما يتم في البداية إحالتهم إلى العيادات الاختصاصية الأخرى - على سبيل المثال عيادة أمراض الجلد (الحكة في فرط الدرقية) أو أمراض القلب (خلل النظم في فرط الدرقية أو ورم القواتم) أو عيادة السكري (البيلة السكرية في متلازمة كوشينغ أو ضخامة النهايات) أو العيادة النفسية (الاكتئاب في متلازمة كوشينغ).
ـ كذلك تكون مدة الأعراض قبل التشخيص مختلفة أيضاً. إن الفترة الوسطية للأعراض قبل الاستشارة في التسمم الدرقي لغريفز حوالي 6 شهور، وغالباً ما يتظاهر المرضى الصغار بشكل أكثر حدة. إن معظم المتلازمات الغدية الصماوية ذات بداية مخاتلة وغالباً ما يتم تشخيصها بالصدفة (مثال يمكن لفحوص الدم الروتينية أن تكشف فرط كالسيوم الدم أو قصور الدرقية) أو عندما يلاحظ تغير مظهر المريض من قبل أحد أصدقائه أو أقاربه الذين لم يروه لفترة من الزمن (مثال ضخامة النهايات أو متلازمة كوشينغ)، أو عندما يحدث اختلاط حاد (مثال نوب قصور الكظر في داء أديسون أو قصور النخامية أو الألم التالي للنزف ضمن العقيدة في الدراق متعدد العقيدات).
ـ وبعيداً عن مرض الدرق والداء السكري فإن المرض الغدي الصماوي نادر نسبياً، لذلك رغم أن الصداع قد يكون الشكوى الأولى عند المرضى المصابين بأورام النخامية فإنه ليس كل مريض يشكو من الصداع لديه ورم غدي كبير يشد على الحاجز السرجي Diaphragma sellae. وبشكل مماثل فإن احتمال أن تكون السمنة مجهولة السبب Idiopathic أكثر بكثير من أن تكون ناجمة عن قصور الدرقية أو متلازمة كوشينغ.

المرض الغدي الصماوي اللاعرضي:
يمكن أن تكتشف هذه الحالة نتيجة للتحري Screening أو الفحوص الكيميائية الحيوية غير المميزة، وأشيع الحالات هي:
ـ قصور الدرقية تحت السريري (ارتفاع TSH المصلي، T4 سوي).
ـ فرط سكر الدم .
ـ فرط الدريقات البدئي الخفيف مع تراكيز كالسيوم المصل بين 2.70 و 2.90 ممول/ل.

تأثير الجنس:
ـ إن المرض الغدي الصماوي أكثر شيوعاً وغالباً أكثر وضوحاً عند النساء. يسبب فرط برولاكتين الدم ثر اللبن وانقطاع الحيض/ ندرة الطموث والعقم عند الإناث وهذه الأعراض تحث عادة على مراجعة الطبيب العام باكراً لذلك فإن أي ورم نخامي مستبطن (ورم البرولاكتين) يميل لأن يكون صغيراً.
ـ أما عند الذكر فإن العرض الوحيد لفرط برولاكتين الدم قد يكون العنانة وبسبب الارتباك embarrassmet أو القبول بأن هذه المشكلة قد تكون مرتبطة بالعمر فإن أي ورم نخامي يكون كبيراً عادة عندما يتظاهر بالصداع أو مظاهر قصور النخامية أو انضغاط البنيات المجاورة مثل التصالب البصري.

الاستقصاءات:
تعتمد معظم التشاخيص في أمراض الغدد الصم على نتائج الاستقصاءات الكيماوية الحيوية. ومن الضروري الفهم الجيد لهذه الفحوص مع الاستعانة بالمبادئ المذكورة في الجدول.

الأعراض الشائعة في المرض الغدي الصماوي

النوام والاكتئاب

قصور الدرقية، الداء السكري، فرط الدريقات، قصور الغدد التناسلية، قصور الكظر، متلازمة كوشينغ.

زيادة الوزن

قصور الدرقية، متلازمة كوشينغ.

نقص الوزن

فرط الدرقية، قصور الكظر، الداء السكري.

انقطاع الحيض/ ندرة الطموث

الإياس، متلازمة المبيض متعدد الكيسات، فرط برولاكتين الدم، فرط الدرقية، القصور المبيضي الباكر، متلازمة كوشينغ.

البوال والعطاش

الداء السكري، البوالة التفهة، فرط الدريقات، متلازمة كون.

عدم تحمل الحرارة

فرط الدرقية، الإياس

الخفقان

فرط الدرقية، ورم القواتم

العقيدة الدرقية

العقيدة الدرقية الوحيدة، العقيدة المسيطرة في الدُراق متعدد العقيدات.

ضخامة الدرق المعممة

الدُراق البسيط (العقيدي أو المنتشر)، داء غريفز، التهاب الدرق لهاشيموتو.

الألم فوق الدرق

النزف داخل العقيدة، التهاب الدرق لدي كيرفان، نادراً التهاب الدرق لهاشيموتو.

تبارز العينين

داء غريفز

كثرة الشعر

مجهول السبب، متلازمة المبيض متعدد الكيسات، فرط تنسج الكظر الخلقي، متلازمة كوشينغ.

ثر اللبن

فرط برولاكتين الدم

العنانة

فرط برولاكتين الدم، قصور الغدد التناسلية، الداء السكري.

خلل الوظيفة البصرية

ورم النخامية.

الصداع

ضخامة النهايات، ورم النخامية، ورم القواتم.

ضعف العضلات (عادة القريبة)

فرط الدرقية، متلازمة كوشينغ، نقص بوتاسيوم الدم (مثال متلازمة كون)، فرط الدريقات، قصور الغدد التناسلية.

المذل والتكزز

قصور الدريقات.

المغص الحالبي المتكرر

فرط الدريقات.

الملامح الخشنة

ضخامة النهايات، قصور الدرقية.

مبادئ استقصاء المرض الغدي الصماوي
توقيت القياس:
l يكون تحرر العديد من الهرمونات نظمياً (مثال بشكل نابض أو يومي أو شهري)، لذلك قد لا يكون القياس العشوائي موثوقاً وقد نحتاج إلى الفحوص المتتابعة أو الديناميكية.
اختبار الفحوص الكيميائية الحيوية الديناميكية:
l تتميز الشذوذات غالباً بفقد التنظيم السوي لإفراز الهرمون.
l إذا اشتبه بوجود عوز الهرمون فيتم اختيار اختبار التنبيه.
l إذا اشتبه بوجود زيادة الهرمون فيتم اختيار اختبار الكبت.
l كلما زادت الاختبارات التي يمكن أن نختار منها قلّ احتمال أن يكون أي اختبار وحيد اختباراً ناجعاً ولذلك لا تفسر أي نتيجة لوحدها بشكل معزول.
التصوير:
l تلتقط الخلايا الإفرازية أيضاً الركائز التي يمكن أن يتم وسمها.
l إن الأورام العارضة Incidentalomas ذات انتشار عال في معظم الغدد الصم لذلك لا يتم إجراء التفريسة Scan ما لم تثبت الفحوص الكيميائية الحيوية وجود خلل وظيفي في الغدة الصماء أو كان الورم هو المشكلة البدئية.
الخزعة:
l من الصعب تصنيف العديد من الأورام الصماوية نسيجياً (مثال السرطانة Carcinoma والورم الغدي في الكظر).